فتى العبسية
02-05-2006, 17:30
إخواني الأعزاء نحمدالله على نعمه العظيمة . ولعل من أعظم تلك النعم نعمة الزواج والتي فيها السكن بين الزوجين والمودة والرحمة بإذن الله . ولكن هناك خطر يتربص بتلك الفرحة بل ومن المكن أن يقوض الحياة الزوجية ويعكر صفوها.
ذلك الخطر هو خطر ((المرض)) ولعل أمراض الدم الناتجة من زواج المصابين بهذا المرض يفضي إلى نتائج محزنة وخطيرة في نفس الوقت . وهنا أحببت أن أنصح جميع الأخوان بضرورة الفحص الطبي قبل الزواج وخصوصا بإن تلك الأمراض تكثر بيننا في ديار خولان نتيجة لتكرار زواج الأقارب ولتقارب النمط البيئي والإجتماعي.
ومن هنا سأتكلم من خلال سلسلة من المواضيع حول تلك الأمراض وسأبدأ بأكثر تلك الأمراض شيوعا وهي الأنيميا المنجلية وبحكم التخصص فقد كانت موضع بحث لي . والحقيقة أن النسبة في ديارنا كبيرة وهنا أوردنا نسب المرض في بعض مناطق المملكة بشكل عام وفي فيفاء خصوصا . وممكن القياس عليها في بقية الديار الخولانية .
بداية ((لمحة عن الأنيميا المنجلية))
الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص . و هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.
و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب.
الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :
يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.
المصاب بالانيميا المنجلية:
هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات .
نسبة حاملي الانيميا المنجلية في بعض المدن السعودية
اسم المدينة
النسبة
الدمام
25
القطيف
17
الهفوف
15
فيفا
15
ابها
13
المجاردة
12
محايل عسير
12
القنفذة
12
جازان
10
ابو عريش
8
بيشة
8
العلا
8
خيبر
8
صبياء
9
بيش
6
سامطة
4
مكة
3
تبوك
3
ينبع
1.5
الرياض
0.6
القصيم
0.1
حائل
0.3
المصدر:كتاب الامراض الوراثية في العالم العربي.تأليف:د.احمد طيبي.مطبوعات جامعة اكسفورد.1997
ذلك الخطر هو خطر ((المرض)) ولعل أمراض الدم الناتجة من زواج المصابين بهذا المرض يفضي إلى نتائج محزنة وخطيرة في نفس الوقت . وهنا أحببت أن أنصح جميع الأخوان بضرورة الفحص الطبي قبل الزواج وخصوصا بإن تلك الأمراض تكثر بيننا في ديار خولان نتيجة لتكرار زواج الأقارب ولتقارب النمط البيئي والإجتماعي.
ومن هنا سأتكلم من خلال سلسلة من المواضيع حول تلك الأمراض وسأبدأ بأكثر تلك الأمراض شيوعا وهي الأنيميا المنجلية وبحكم التخصص فقد كانت موضع بحث لي . والحقيقة أن النسبة في ديارنا كبيرة وهنا أوردنا نسب المرض في بعض مناطق المملكة بشكل عام وفي فيفاء خصوصا . وممكن القياس عليها في بقية الديار الخولانية .
بداية ((لمحة عن الأنيميا المنجلية))
الانيميا المنجلية هي احد أنواع فقر الدم.وهي تصيب كريات الدم الحمراء.و هي من اشهر أمراض الدم الوراثية الانحلالية- التي تسبب تكسر كريات الدم الحمراء-و هي اكثرها شيوعاً على مستوى العالم بشكل عام و في افريقيا و الشرق الاوسط بشكل خاص . و هناك عدة اسماء لهذا المرض ،فاضافة الى الانيميا المنجلية فانه يطلق عليها ايضا فقر الدم المنجلي او مرض المنجلية.وايا كان الاسم فالمرض واحد و ليس هناك فروق بينها.
و كلمة المنجلية مأخوذه من المنجل(الذي يحصد به النبات و في بعض المناطق يطلق علية المحش)و ذلك لان كريات الدم الحمراءتحت المجهر تأخذ شكل مقوس كالمنجل او الهلال .وكلمة انيميا تعني فقر دم .و ينتشر المرض في عدة دول افريقية و اسيوية.وهو تقريبا موجود في جميع الدول العربية .أما في بعض مناطق من الخليج العربي (كمنطقة الاحساء و القطيف و جازان في السعودية)فيحمل كل 4 افراد من بين 20 فرد هذا المرض، أي نسبه حاملي صفة المرضحوالي 20 % ،و هي نسبه لا يمكن تجاهلها حيث أنه في كل مرة تحمل فيه امرأة حاملة للمرض ومتزوجة من رجل أيضا حامل للمرض فإن احتمال إصابة الجنين تصل إلى 25% وان اكثر من 60% من أطفال هذه الأسرة السليمين أيضاً حاملين للمرض. وتكمن مشكلة المرض في انتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء - التي تنقل الغذاء والأكسجين إلى مختلف أنحاء الجسم – غير طبيعية نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين( خضاب الدم) .وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل و هي قابلة الى التكسر وتتحلل بعد فتره قصيرة من إنتاجها و قد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية، و قد تسد عروق الدم فتسبب الام مبرحه في اجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام خاصة عظام الاطرف و الظهر.و قد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية اي عرق من العروق الدموية في الرئتين او في البطن او حتى في المخ و قد تسبب مضاعفات خطيرة اضافة الى الألام المببرحه التي يعاني منها الشخص المصاب.
الحامل للانيميا المنجلية (Sickle cell trait) :
يكون الشخص حامل للانيميا المنجلية اذا وجود مورث سليم لسلسة البروتين بيتا و أخر معطوب،ولا يعاني حامل المرض في العادة من أي مشكلة صحية. و يمكن التعرف على الشخص الحامل عن طريق فحص بسيط للدم.
المصاب بالانيميا المنجلية:
هو شخص لديه عطب في كلا الجينين المصنعين لسلسة البروتين بيتا ( Beta Globin chain).و عند الولادة يكون الطفل سليم و لكن عند بلوغ الشهر السادس او اكثر من العمر يبدأ ظهور علامات المرض و التي في العادة تكون مصحوبة بانخفاض بنسبة الهيموجلوبين(فقر دم)مع شحوب في البشرة و انتفاخ في اليدين و القدمين و بكاء ناتج عن الام في العظام.و قد تكون حالة الطفل حرجة اذا كان مصحوب بالتهاب بكتيري في الدم.و في العادة يتراوح مستوى الهيموجلوبين حوالي 8-10 غرامات لكل 100 ملليتر ويكون لدية تضخم في الطحال مع يرقان . ويحتاج الطفال لنقل الدم اذا انخفض الهيموجلوبين اقل من 7 غرامات .
نسبة حاملي الانيميا المنجلية في بعض المدن السعودية
اسم المدينة
النسبة
الدمام
25
القطيف
17
الهفوف
15
فيفا
15
ابها
13
المجاردة
12
محايل عسير
12
القنفذة
12
جازان
10
ابو عريش
8
بيشة
8
العلا
8
خيبر
8
صبياء
9
بيش
6
سامطة
4
مكة
3
تبوك
3
ينبع
1.5
الرياض
0.6
القصيم
0.1
حائل
0.3
المصدر:كتاب الامراض الوراثية في العالم العربي.تأليف:د.احمد طيبي.مطبوعات جامعة اكسفورد.1997